при каких заболеваниях появляется волдыри на теле

Крапивница — первые симптомы, причины появления

Крапивница — заболевание, характеризующееся высыпаниями в виде узлов и пузырей на коже, которые похожи на ожог крапивы. Могут происходить беспорядочно, постепенно высыпаясь и исчезая на разных участках тела. Бывает острой либо хронической формы, может возникать как аллергическая реакция. Чаще всего крапивница — это аллергическая реакция либо в редких случаях симптом заражения организма глистами.

Формы крапивницы

Острая форма. Проявляется резко, симптомы беспокоят 1-2 недели. В области сыпи появляется зуд, поверхность кожи горячая. Если крапивница появилась из-за аллергической реакции, то при избавлении от воздействующего аллергена симптомы быстро исчезают.

Хроническая форма. Сыпь распространяется медленнее, но держится дольше — больше 2 недель или месяц. Теряется аппетит, появляется головная боль, слабость, тошнота, а иногда происходят невротические расстройства. Особенно у детей, которые расчёсывают папулы, и в результате может развиться дерматит из-за попаданий бактерий на расчёсанные раны. На хроническое течение влияют внешние факторы (солнце, холод и т.д.).

Виды крапивницы

Симптомы крапивницы

При аллергической крапивнице возникают симптомы простуды: насморк, слезоточивость глаз и высокая температура. При осложнённой форме возникает отек Квинке, который может появиться на слизистой оболочке, губах, щёках, веках или в носоглотке.

Причина появления крапивницы

Крапивница может появиться не только по одной конкретной причине. В разном возрасте она может проявляться по разным причинам. Наиболее распространёнными являются:

У большинства случаев крапивницы неизвестная причина возникновения. Велика вероятность, что она может и резко пропасть. Но рассчитывать в полной мере на это не стоит.

Лечение крапивницы

Не рекомендуется заниматься самолечением. При первых симптомах следует обратиться к дерматологу. Специалист может точно сказать, что делать. Но общие рекомендации не помешают, и, возможно, даже помогут избавиться от крапивницы. Особенно, если говорить об остром симптоме.

Препараты для лечения крапивницы

При самостоятельном лечении (что крайне запрещается), необходимо учесть противопоказания и побочные эффекты от препаратов.

Источник

Экзема: причины, симптомы, формы, лечение

Экзема – хроническое или острое воспалительное заболевание кожи неинфекционной природы, характеризующееся частыми рецидивами в виде мелкопузырчатой сыпи с покраснением и зудом. Симптомы появляются под действием провоцирующих факторов и обусловлены иммуноаллергической реакцией организма. В зависимости от формы патологии проявления могут отличаться по локализации и характеру. Болезнь устойчива к лечению, поэтому крайне важны вторичная профилактика обострений и своевременная диагностика на ранних этапах.

Причины

Классификация

Заболевание в зависимости от степени выраженности симптомов и продолжительности может иметь острое, подострое или хроническое течение. В первом случае характерны яркие проявления, длительностью в 1-2 месяца. При хронизации процесса периоды обострения экземы сменяются ремиссиями, и болезнь растягивается на годы.

Симптомы и формы

Диагностика

Лечение

Лечение экземы включает коррекцию рациона питания, изменение образа жизни и максимальное ограничение провоцирующих факторов для профилактики обострений. Больному необходимо избегать стресса, эмоциональной перегрузки. Обязательно назначаются антигистаминные препараты. Если аллерген предположительно локализуется в кишечнике, то может быть рекомендован прием энтеросорбентов.

Также показаны диуретики при наличии выраженных отеков, противозудные и успокаивающие препараты, глюкокортикоиды для снятия воспаления, антибиотики в случае присоединения бактериальной инфекции. Средства от экземы могут быть в форме мази, применяться внутрь, либо в уколах при тяжелом течении заболевания. Возможно и физиотерапевтическое лечение с применением УФ-облучения, магнитотерапии, электрофореза.

Источник

При каких заболеваниях появляется волдыри на теле

bulleznie visipania 1Диабетический пузырь на голени у пожилой темнокожей женщины, страдающей диабетом. Этот крупный пузырь появился внезапно без предшествующей травмы и содержал прозрачную неинфицированную жидкость, эритема вокруг него отсутствовала

б) Особенности диагностики. Обследование пациента с пузырными заболеваниями начинается со сбора анамнеза и физикального исследования. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться лабораторные исследования или биопсия кожи.

Анамнез:
• Когда появились высыпания и как они выглядели?
• Изменялись ли их внешний вид или локализация?
• Реагировали ли они на какое-либо лечение?
• Отмечались ли какие нибудь сопутствующие симпто мы или провоцирующие факторы?
• Как заболевание повлияло на жизнь пациента?
• Какие сопутствующие хронические состояния наблюдаются у пациента?
• Принимает ли пациент какие-либо медикаменты?
• Имеются ли какие-либо особенности семейного анамнеза?
• Где локализуются высыпания?
• Пузыри вялые или напряженные?
• Наблюдаются ли другие высыпания (эрозии, экскориации, папулы, волдыри)?
• Симптом Никольского положительный или отрицательный (отслаивается ли непораженная кожа около пузыря при боковом трении)?
• Симптом Асбо-Хансена положительный или отрицательный (происходит ли отслойка окружающей кожи при вертикальном надавливании на пузырь сверху)? Иногда симптом Асбо-Хансена также называется симптомом Никольского.
• Признак Дарье положительный или отрицательный (формируется ли волдырь при трении кожи)?
• Каково общее состояние кожи (подвержена ли она воздействию солнца; наблюдается ли поствоспалительная гиперпигментация, лихенификация, рубцевание)?
• Отмечается ли у пациента лимфаденопатия или гепатоспленомегалия?

1. Аутоиммунные буллезные заболевания:

— При буллезном пемфигоиде у пациентов наблюдаются обширные напряженные пузыри, которые первично поражают туловище, паховую область, подмышечные впадины, проксимальные участки конечностей и сгибательпые поверхности.

Вульгарная пузырчатка характеризуется эрозиями и вялыми пузырями, которые часто поражают слизистую полости рта. Фактически, поражение слизистых оболочек может быть начальным проявлением заболевания. Если поражается кожа, симптомы Никольского и Асбо-Хансена становятся положительными.

Листовидная пузырчатка представлена кожными эрозиями и никогда не поражает слизистые оболочки. Симптомы Никольского и Асбо-Хансена положительные.

Вегетирующая пузырчатка характеризуется бородавчатыми бляшками, поражающими складки тела, особенно подмышечные впадины и паховую область.

Эритематозная волчанка клинически напоминает сыпь на щеках при волчанке, при этом очаги локализуются на носу, щеках и ушных раковинах.

Пемфигоид беременных развивается во время беременности или в послеродовом периоде. Это состояние характеризуется буллезным компонентом. У больных обычно наблюдаются уртикарные папулы и бляшки с пузырями, локализующиеся вокруг пупка и на конечностях. Затем сыпь становится генерализованной, поражаются ладони и подошвы. Лицо, волосистая часть кожи головы и слизистые оболочки, как правило, свободны от высыпаний.

Буллезный приобретенный эпидермолиз отличается пузырями и эрозиями, вызванными травмой, возникающими обычно в дистальных отделах конечностей. У пациентов наблюдаются рубцевание, милиум и дистрофия ногтей. Повышен риск раз вития солидных опухолей, особенно аденокарциномы.

Герпетиформный дерматит характеризуется классическими симметричными зудящими высыпаниями, поражающими разгибательные поверхности конечностей, волосистую часть кожи головы и ягодичную область. У пациентов отмечаются зудящие везикулы и крустозные папулы с поверхностными экскориациями.

IgA линеарный буллезный дерматоз развивается у детей и часто имеет кольцевидную картину распределения высыпаний. В 50% случаев по ражаются слизистые оболочки.

bulleznie visipania 2Воспроизведение симптома Асбо-Хансена на спине у пациента с буллезным пемфигоидом. Пузырь не расширяется при надавливании сверху, таким образом, симптом отрицательный 18 plus Вульгарная пузырчатка с нетронутым (невскрывшимся) пузырем bulleznie visipania 4Пемфигоид беременных с пузырем в области лодыжки 18 plus Пузыри с кольцевидным рисунком у девочки с IgA буллезным дерматозом детского возраста 18 plus Поздняя кожная порфирия с большим пузырем на пальце bulleznie visipania 7Парапсориаз лихеноидный и оспенновидный острый у молодого мужчины с эрозиями, которые образовались на месте везикул и пузырей

2. Травмы/физическая нагрузка как причина буллезных высыпаний:
— Пузыри формируются в результате трения в зонах, подверженных давлению и трению, какими чаще всего служат дистальпые отделы нижних конечно стей.
— Безболезненные диабетические пузыри развиваются после травмы у больных, страдающих сахарным диабетом, как правило, в акральных отделах.
— Послеожоговые пузыри, например, такие как наблюдаются в результате тяжелого солнечного ожога второй степени, появляются через несколько часов после воздействия повреждающего фактора.
— Потницу вызывает закупорка эккринных протоков кератином в жаркое время года. Маленькие поверхпостные везикулы могут возникать на лице, туловище или конечностях.

3. Метаболические причины буллезных высыпаний:
— При поздней кожной порфирии (ПКП) поражается открытая воздействию солнца кожа, особенно на тыльных поверхностях кистей, предплечьях, ушных раковинах и лице. У пациента нередко наблюдаются сопутствующие изменения, такие как милиум, рубцевание и нарушение пигментации. ПКП может ассоциироваться с инфекционным гепатитом С.

4. Иммунологические причины пузырей на коже:
— Парапсориаз лихеноидный и оспенновидный острый обычно проявляется папуло-некротическими высыпаниями, однако могут наблюдаться везикулы, напоминающие оспу. Обычно вовлечены передняя поверхность туловища, сгибательные поверхности верхних конечностей и подмышечные впадины. Общее состояние пациента не нарушено, хотя в большинстве случаев отмечается лимфаденопатия. CD8 Т-клетки являются преобладающим типом клеток в кожных очагах. Заболевание чаще всего встречается у молодых мужчин и может протекать хронически.
— Аллергический контактный и ирритантиый (раздражительный) контактный дерматиты при тяжелом течении могут проявляться пузырями. Особое внимание следует обратить на место расположения и рисунок поражения. Например, линейные вези кулы и пузыри предполагают дерматит, вызванный растениями, такими как ядовитый плющ, ядовитый дуб или ядовитый сумах. Пузыри в пупочной области обусловлены никелевым дерматитом. Очаги на боковой поверхности стоп часто отмечаются при «мокасиновом» (обувном) дерматите; аналогичным образом поражение боковых поверхностей ладоней связанно с «перчаточным» дерматитом.

5. Лекарственные препараты как причины булл на коже:
— При буллезпой токсидермии высыпания могут быть либо ограниченными двумя различными слизистыми поверхностями с минимальным вовлечением кожи, либо генерализованными с поражением всех слизистых оболочек и большей части поверхности кожи. Симтомы Никольского и Асбо-Хансена па пораженной коже положительные.

7. Гидростатические причины пузырей на коже:
— Отечные пузыри образуются при повышении осмотического давления, которое развивается во время выделения трансцеллюлярной жидкости. Такие пациенты, как правило, страдают сердечной недостаточностью, циррозом печени или почечной недостаточностью.

8. Врожденные причины пузырей на коже:
— Токсическая эритема новорожденных проявляется бессимптомными розовыми пятнами, папулами, пустулами или волдырями на лице, туловище, проксимальных отделах верхних конечностей или ягодичной области. Ладони и подошвы обычно остаются свободными от высыпаний. Заболевание отмечается с момента рождения и до двух недель жизни, а затем самопроизвольно разрешается. Встречается примерно у 10% всех новорожденных.
— Потница развивается вследствие закупорки эккринных протоков. Невоспалительные везикулы наблюдаются на лице, туловище пли конечностях. Заболевание возникает примерно у 15% новорожденных и наиболее часто встречается в странах с жарким климатом.
— Транзиторный неонатальный пустулезный меланоз проявляется пустулами или везикулами без сопутствующей эритемы, которые расположены группами на лбу, в заушной области, подбородке, шее, верхней части передней грудной стенки, спине, ягодичной области, животе и бедрах и спонтанно разрешаются, оставляя после себя пигментированные пятна. Заболевание развивается примерно у 4% доношенных младенцев и чаще всего наблюдается в популяции афроамериканцев.
— Акропустулез новорожденных развивается в первые недели или месяцы жизни и спонтанно разрешается к 2-3 годам. При этом состоянии гроздевидные скопления везикул или пустул поражают ладони и подошвы, вызывая зуд.
— Эозинофнльный пустулезный фолликулит является редким состоянием, при котором желтоватые пустулы поражают лицо, волосистую часть кожи головы, туловище и конечности, обычно вызывая зуд и раздражение. Исследования на бактериальную, вирусную и грибковую инфекции оказываются отрицательными. Может наблюдаться у ВИЧ-положительных пациентов.
— Неопатальный герпес беременных ассоциирован с материнским заболеванием. У новорожденных отмечаются эритематозные пятна, папулы, везикулы и пузыри, поражающие туловище, голову и конечности. Заболевание, как правило, спонтанно разрешается в течение первого года жизни, однако высыпания могут персистировать в течение двух первых лет.
— Неонатальная пузырчатка наблюдается у новорожденных, матери которых страдали активной вульгарной пузырчаткой (не листовидной пузырчаткой). Ребенок рождается с пузырями, которые спонтанно разрешаются в течение 1-2 недель.
— Буллезный эпидермолиз является врожденным заболеванием, при котором незначительное трение или травма вызывают появление везикул, пузырей и эрозий. Наиболее часто поражаются дистальные отделы конечностей.
— Врожденные инфекции, вызванные вирусом простого герпеса, обычно проявляются везикулами. Кроме того, везикулезные высыпания у новорожденных могут быть вызваны сифилисом новорожденных, который является единственной формой сифилиса с везикулезной картиной.

9. Гематологические причины пузырей на коже:
— Буллезный мастоцитоз обусловлен аккумуляцией тучных клеток в коже. Буллезная картина является очень редкой, однако высыпания обычно возникают в любой области тела. При обследовании симптом Дарье, как правило, положительный, отмечается дермографизм. Следует соблюдать осторожность, чтобы не вызвать реакцию раздражения, которая может спровоцировать генерализованную дегрануляцию тучных клеток. Необходимо тщательное обследование для выявления признаков системного поражения, включая тучноклеточный лейкоз. Для подтверждения лимфаденопатии и гепатосплепомегалии рекомендуются тщательная пальпация лимфатических узлов и исследование органов брюшной полости.

г) Анализы и обследования при заболевании. При неясной клинической картине для постановки диагноза применяются различные лабораторные исследования. Некоторые состояния необходимо подтвердить данными биопсии даже при кажущейся однозначности диагноза. Например, биопсию необходимо выполнить в любом случае при подозрении на пузырчатку, поскольку лечение предусматривает продолжительное применение потенциально токсических лекарственных препаратов.

Лабораторная диагностика буллезных заболеваний:
• Если подозревается простой герпес или опоясывающий лишай, можно выполнить прямую флюоресценцию с определением антител в соскобе из очага. Результат исследования в большинстве случаев становится известен в течение суток.
• Соскоб с каплей минерального масла для выявления чесотки.
• Исследование с КОН для выявления возможной буллезной грибковой инфекции (например, буллезной грибковой инфекции стоп).
• При подозрении на генетические дефекты рекомендуется направить пациента на генетическое консультирование.

Биопсия буллезных болезней кожи:
• Для патоморфологической оценки проводится 4-мм трепанобиопсия, при этом достоверным считается исследование материала, включающего край пузыря. Тангенциальная биопсия является альтернативой при условии, что эпидермис пузыря остается в материале биоптата.
• На иммунофлюоресцентное исследование направляется образец кожи, полученный с помощью 4-мм трепана из перифокальной зоны очага и помещенный в специальную среду. Исключением являются случаи, подозрительные в отношении герпетиформного дерматита: биоптат для иммунофлюоресценции должен быть получен из непораженного участка кожи.
• Если подозревается наличие инфекции, рекомендует ся выполнение двух 4-мм трепанобиопсий для исследования бактериальной, грибковой и вирусной культур, а также микроскопии окрашенного препарата, В тех случаях, когда культуральный анализ и другие менее инвазивные исследования малоинформативны. Образец помещается в стерильную чашку на стерильную марлю, смоченную стерильным изотопическим раствором. Если биопсия выполняется с целью про ведения культурального анализа, необходимо использовать анестетик без консервантов и изотонический раствор.

Другие методы исследования. Пациенты с рубцующимся пемфигоидом и токсическим эиидермальиым иекролизом нуждаются в осмотре офтальмолога. Пациентам с тяжелыми формами бул лезного эпидермолиза и герпетиформного дерматита необходима консультация гастроэнтеролога. При паранеопластических состояниях, таких как приобретенный буллезный эпидермолиз и рубцующийся пемфигоид, показаны тщательный скрининг для выявления опухоли и целенаправленный анализ симптомов.

д) Список использованной литературы:
1. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology. London: Elsevier Health Sciences, 2003.
2. James WD, Berger TG, Elston DM. Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier Health Sciences, 2005.
3. Schachner I,A, Hansen RC. Pediatric Dermatology. 3rd ed. New York: Mosby, 2003.
4. Spitz JL. Genodermatoses: A Clinical Guide to Genetic Skin Disorders. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 7.4.2021

Источник

При каких заболеваниях появляется волдыри на теле

Консультативная поликлиника ГКБ №14 им. В.Г.Короленко, Москва

Дифференциальная диагностика дерматозов, проявляющихся пузырями

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(2): 91-101

Акимов В. Г. Дифференциальная диагностика дерматозов, проявляющихся пузырями. Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(2):91-101.
Akimov V G. Differential diagnosis of bullous dermatoses. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2016;15(2):91-101.
https://doi.org/10.17116/klinderma201615291-100

Консультативная поликлиника ГКБ №14 им. В.Г.Короленко, Москва

d2d5cde7d549b751d2faee1d475ddc7a

Представлены клинические описания и иллюстрации дерматозов, первичным морфологическим элементом которых является пузырь. Приведены характерные признаки и данные лабораторных исследований, позволяющие дифференци­ровать эти заболевания.

Консультативная поликлиника ГКБ №14 им. В.Г.Короленко, Москва

Первым шагом к диагностике любого кожного заболевания является выявление первичного элемента. Пузырь (bulla) — полостной элемент, состоящий из дна, покрышки и полости. Размеры пузырей варьируют от 0,5 см до нескольких сантиметров.

В зависимости от глубины залегания различают интраэпидермальные пузыри (акантолитическая пузырчатка) и субэпидермальные (буллезный эпидермолиз, герпетиформный дерматит Дюринга, поздняя кожная порфирия, буллезный пемфигоид, многоформная экссудативная эритема). Акантолитический внутриэпидермальный пузырь характерен для вульгарной, вегетирующей, семейной доброкачественной, листовидной, эритематозной пузырчатки; вирусный пузырь (ретикулярная баллонирующая дегенерация с акантолизом) — для ветряной оспы, герпеса.

Кроме дерматозов, для которых наличие пузыря является характерным диагностическим признаком, пузырные высыпания могут наблюдаться при красном плоском лишае, склероатрофическом лишае, токсидермии (буллезная разновидность), дерматитах от высоких и низких температур, а также при воздействии солнечных лучей, ионизирующей радиации, химических факторов. Солнечный свет, влажная кожа и ее контакт с некоторыми луговыми растениями (осока, рута, тысячелистник) или содержащими фотосенсибилизатор 5-метоксипсорален (пастернак, петрушка), также провоцируют появление пузырей на коже.

Для пузырных дерматозов не всегда очевидно наличие первичного элемента. Однако анамнез и вторичные признаки позволяют установить истину. Есть ли связь с инсоляцией? С приемом лекарств? С употреблением в пищу определенных продуктов, в том числе морепродуктов, богатых йодом? Пузыри вялые или с плотной покрышкой? Сгруппированные или нет? Не отмечается ли повышенная ранимость кожи?

Для фотодерматозов (порфирии, световая оспа) характерно наличие пузырей только на открытых участках и зависимость их появления от инсоляции; для акантолитической пузырчатки — преимущественные эрозии на коже с немногочисленными вялыми грушевидными пузырями; для герпетиформного дерматита Дюринга типичны сгруппированность пузырей с плотной покрышкой и зуд кожи. Крупные пузыри могут быть проявлениями буллезного пемфигоида Левера, а легкая ранимость кожи с образованием эрозий — буллезного эпидермолиза и порфирии.

Пузырчатка вульгарная — хроническое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, проявляющееся образованием пузырей в результате акантолиза. Встречается чаще других форм пузырчатки. К истинной пузырчатке (акантолитическая) относят, помимо вульгарной, также вегетирующую, эритематозную (себорейная), бразильскую (разновидность листовидной пузырчатки) и хроническую доброкачественную семейную пузырчатку Гужеро—Хейли—Хейли со своеобразной клинической картиной, но акантолитическим образованием пузырей.

Вульгарная пузырчатка обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет, чаще у женщин. У 50–60% больных заболевание начинается с поражения слизистой оболочки полости рта или влагалища, затем кожных складок и кожи, в том числе волосистой части головы. Внезапно на внешне неизмененной коже появляются внутриэпидермальные пузыри разного диаметра. У мелких пузырей покрышка напряженная, у крупных, грушевидных (до 3 см и более в диаметре) — дряблая. Содержимое пузырей вначале прозрачное, но быстро мутнеет, а покрышка в течение 1—2 дня вскрывается, оставляя мокнущие эрозии с ярко-красным дном. На слизистых оболочках стадия пузыря незаметна, процесс с самого начала представлен эрозиями, окруженными обрывками покрышки пузыря. Болезненные эрозии в полости рта препятствуют приему пищи (рис. 1). Значительные диагностические трудности представляют случаи образования единичного пузыря только на волосистой части головы, на слизистых оболочках у детей и подростков, под молочными железами или только на красной кайме губ. Генерализация процесса может наступить спустя многие месяцы. В этих случаях слившиеся пузыри и эрозии образуют большие площади поражения с фестончатыми границами из обрывков покрышек пузырей.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris1Рис. 1. Пузырчатка вульгарная.

Диагностика базируется на клинической картине, положительных симптомах Никольского и Асбо—Хансена, нахождении клеток Тцанка и данных иммуноморфологии. Метод прямой иммунофлюоресценции позволяет обнаружить в коже антитела типа IgG, локализованные в межклеточных субстанциях эпидермиса. Методом непрямой иммунофлюоресценции с помощью люминесцирующей анти-IgGсыворотки человека выявляют антитела против компонентов межклеточной цементирующей субстанции эпидермиса.

Дифференциальная диагностика. Для буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга характерны напряженные сгруппированные пузыри на коже, иногда на слизистой (в 10—15%), отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток Тцанка. Наличие эозинофилов в пузырной жидкости для подтверждения диагноза дерматита Дюринга не является решающим признаком. Эозинофилы появляются на поздних стадиях развития болезни как при дерматите Дюринга, так и при пемфигоиде Левера. При буллезном пемфигоиде Левера редко встречаются напряженные пузыри на слизистой оболочке полости рта, симптом Никольского отрицательный, IgG выявляют в области базальной мембраны, а не в межклеточных пространствах эпидермиса. Буллезная разновидность многоформной экссудативной эритемы, в отличие от вульгарной пузырчатки, характеризуется острым течением с общими симптомами в виде повышения температуры тела, артралгии. На слизистой оболочке полости рта могут сохраняться напряженные пузыри, а афты отличаются сильной болезненностью. Характерны высыпания на коже в виде пятнисто-папулезных элементов с более темным центром и ободком (симптом бычьего глаза или мишени). Акантолитических клеток нет. При афтозном стоматите немногочисленные эрозии на слизистой оболочке рта покрыты сероватым налетом и окружены воспалительным венчиком, клеток Тцанка нет. При эрозивной форме красного плоского лишая в полости рта наблюдается десквамативный гингивит, эрозии в местах давления, белые папулы, сетка Уикхема. IgA-линейный дерматит — редкое везикулезно-буллезное заболевание кожи и слизистых.

Типичными признаками этого дерматоза служат везикуло-пустулы на коже, зуд, десквамативный гингивит, пузыри и болезненные эрозии в полости рта. Подтверждением диагноза служит обнаружение линейных гомогенных отложений IgA на границе дермы и эпидермиса, выявляемые методом прямой иммунофлюоресценции. Дерматоз близок к субкорнеальному пустулезу Снеддона—Уилкинсона и хорошо поддается терапии дапсоном. Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) отличается от пузырчатки острым, иногда молниеносным развитием патологического процесса на коже и слизистых оболочках, лихорадкой, высокой температурой тела, общим тяжелым состоянием с возможностью летального исхода. Симптом Никольского резко положителен, кожа слезает, как при ожоге кипятком, слизистая оболочка рта практически по всей поверхности покрыта эрозией. Эрозивно-язвенный сифилид слизистых оболочек часто располагается в области мягкого неба и на миндалинах, сопровождается болезненностью и высокой температурой. Локализуется на слизистой оболочке половых органов у женщин и в области заднего прохода. Серологические реакции на сифилис положительные.

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная) — аутоиммунное заболевание с внутриэпидермальным расположением пузырей. Наиболее часто поражается лицо и грудь, затем высыпания распространяются на другие участки туловища, процесс становится генерализованным. На неизмененной коже появляются вялые, быстро вскрывающиеся пузыри. Иногда они настолько плоские, что их присутствие в толще эпидермиса определяется только при пальпации. После вскрытия пузырей обширные эрозированные участки кожи покрываются многослойными чешуйко-корками, возникает обильное крупнопластинчатое шелушение, что делает клиническую картину похожей на эритродермию (рис. 2). Из-за генерализации процесса ухудшается общее состояние больного, повышается температура, присоединяется вторичная инфекция. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского резко положительный, в том числе и на внешне неизмененной коже. Реакция иммунофлюоресценции выявляет отложение IgG в области шиповидных клеток.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris2Рис. 2. Пузырчатка листовидная.

Дифференциальная диагностика. Для токсического эпидермального некролиза, обычно вызываемого приемом лекарств, характерно очень быстрое начало и тяжелое состояние. При эксфолиативном дерматите Вильсона—Брока кожа имеет интенсивно-красный цвет, напряжена, в процесс вовлекаются волосы и ногти, нет клеток Тцанка, симптом Никольского отрицательный.

Пузырчатка эритематозная (Сенира—Ашера) — один из вариантов истинной пузырчатки, о чем свидетельствуют достоверные случаи перехода этой формы в вульгарную или листовидную пузырчатку. Процесс локализуется на себорейных местах: спинке носа в виде бабочки, носогубных складках, груди, спине или на волосистой части головы. Первичный элемент — мелкий пузырь, который часто остается незамеченным, поскольку очень быстро ссыхается в серовато-желтоватую корочку (рис. 3). Очаги на коже лица имеют вид бляшек, покрытых массивными рыхлыми корками и могут существовать изолированно годами, после чего наступает генерализация процесса. На волосистой части головы процесс напоминает себорейный дерматит. Вблизи эритематозно-сквамозных очагов наблюдаются вялые пузыри или эрозии с обрывками покрышек пузырей по периферии. Слизистые оболочки поражаются примерно у 30% больных. Симптом Никольского положительный, клетки Тцанка выявляются в мазках-отпечатках. Определяются отложения IgG в области базальной мембраны.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris3Рис. 3. Пузырчатка эритематозная (Сенира—Ашера).

Дифференциальную диагностику проводят с красной волчанкой (нет симптома Никольского и клеток Тцанка, могут быть пузыри), с себорейной экземой (при внешнем сходстве нет поражений слизистых, симптома Никольского и клеток Тцанка, отложения IgG вдоль базальной мембраны).

Пузырчатка вегетирующая — вариант хронической пузырчатки. Отличается преобладанием вегетирующих элементов и более доброкачественным течением. Как и при вульгарной пузырчатке, начальные проявления чаще всего возникают на слизистой оболочке полости рта в виде болезненных эрозий. На деснах имеются эритема и эрозии в виде десквамативного гингивита. Пузыри локализуются преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные, паховые, заушные, под молочными железами). После вскрытия пузырей на поверхности эрозий формируются вегетации розово-красного цвета, выступающие над уровнем кожи, покрытые серозным или гнойным отделяемым (рис. 4). По наружному краю эрозий можно заметить светлый ободок из слущенного эпителия. Нередко ощущается зловонный запах. Субъективно пациенты отмечают жжение в пораженных участках на коже и болезненность во рту, особенно при приеме пищи. При лабораторном исследовании обнаруживают акантолитические клетки и отложение IgG в области межклеточного вещества и оболочек клеток шиповидного слоя. Симптом Никольского положительный вблизи пузыря.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris4Рис. 4. Пузырчатка вегетирующая (тип Нойманна).

По клиническим проявлениям вегетирующей пузырчатки выделяют вариант Нойманна, проявляющийся пузырями и вегетациями, и вариант Аллопо. Последний — редкая разновидность пузырчатки — отличается мелкими пустулезными элементами и вегетациями вокруг естественных отверстий и в складках тела (рис. 5). Слившиеся элементы образуют широкие бляшки, которые под влиянием лечения или спонтанно могут ссыхаться, уплощаться и даже исчезать, оставляя после себя пигментированную поверхность кожи. Симптом Никольского бывает положительным только вблизи элементов.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris5Рис. 5. Пузырчатка вегетирующая (тип Аллопо).

Дифференциальная диагностика. При язвенно-вегетирующей пиодермии поражения представлены язвами (чаще на нижних конечностях) с вегетациями на их дне, серозно-гнойным отделяемым и неприятным запахом. Бляшки могут быть окружены мелкими пустулами. Полость рта при пиодермиях остается интактной, симптом Никольского всегда отрицательный. Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли характеризуется сгруппированными плоскими дряблыми пузырями в крупных складках. Однако заболевание обычно проявляется в пубертатном периоде или у взрослых в возрасте до 35 лет. Вегетации на эрозивных поверхностях формируются в виде низких извилистых гребешков (симптом «мозговых извилин»). Вегетирующая форма дискератоза Дарье отличается ранним началом (часто с детства), распространенностью очагов поражения и отрицательным симптомом Никольского.

Семейная хроническая доброкачественная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли — генодерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу (локус гена 3q21—q24) или возникающий как спонтанная мутация. В рамках семейной хронической доброкачественной пузырчатки выделяют тип Гужеро (Gougerot и Allée, 1933) и тип Hailey—Hailey (1939). В первом случае болезнь проявляется с рождения в виде крупных пузырей, рассеянных по всему телу. В течение 5—15 дней они разрешаются, не оставляя после себя рубцов, но вскоре возникают новые пузыри. Дерматоз течет неопределенно долго и также носит семейный характер. Значительно более частый тип Хейли—Хейли возникает позже, в пубертатном возрасте или у взрослых, но никогда с рождения и очень редко до наступления периода полового созревания. Отличается мелким размером пузырей и регионарной локализацией (боковые поверхности шеи, крупные складки тела, вокруг пупка или ануса, под молочными железами). Проявляется в виде рецидивирующих сгруппированных плоских дряблых пузырей или везикул, быстро вскрывающихся с образованием эрозий в области шеи, подмышечных, паховых складок, вокруг пупка, под молочными железами. Образуются эрозированные бляшки округлых или полициклических очертаний размером до 10 см и более (рис. 6). Границы бляшек четкие, возвышающиеся в виде валика над окружающей кожей. Сам валик красного цвета, местами бывает покрыт желтыми корками. Внутренняя часть бляшек розового цвета, с немногочисленными желтыми чешуйками и со следами закрывшихся извилистых трещин, между которыми имеются вегетации в виде низких гребешков (симптом «мозговых извилин»). Пациентов временами беспокоит зуд и жжение в пораженных участках кожи. Общее состояние не нарушается. Симптом Никольского бывает положительным только в пределах очага поражения. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках с эрозий отличаются от акантолитических клеток истинной пузырчатки отсутствием дегенеративных изменений.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris6Рис. 6. Пузырчатка семейная хроническая доброкачественная Гужеро—Хейли—Хейли.

Дифференциальная диагностика. Семейную хроническую доброкачественную пузырчатку следует отличать от буллезной формы дискератоза Дарье. Заболевание начинается преимущественно в детском возрасте, неуклонно прогрессирует без периодов относительной ремиссии, отсутствует тропизм к крупным складкам. От кандидоза крупных складок отличается отсутствием акантолитических клеток и длительным характером течения заболевания с ремиссиями и рецидивами, а от микробной экземы — отсутствием инфильтрации и отека, а также иной локализацией процесса.

Пемфигоид буллезный Левера (син.: пузырчатка неакантолитическая) — аутоиммунное заболевание с образованием на коже крупных субэпидермальных пузырей с плотной напряженной покрышкой. Этот дерматоз встречается примерно в 2 раза чаще вульгарной пузырчатки, поражает преимущественно людей после 60 лет, может быть проявлением паранеоплазии. Для этого заболевания характерно наличие напряженных изолированных, иногда сгруппированных пузырей диаметром 0,5—1,0 см и более на неизмененной или эритематозно-отечной коже (рис. 7). Пузыри при буллезном пемфигоиде, в отличие от истинной пузырчатки, из-за их субэпидермального расположения существуют значительно дольше. Их излюбленная локализация — голени (часто поражаются первыми), кожа над суставами, внутренняя поверхность бедер, подмышечные впадины. Слизистые оболочки поражаются реже, чем при пузырчатке. Содержимое пузырей прозрачное, иногда серозно-кровянистое. Образовавшиеся эрозии быстро эпителизируются и покрываются геморрагическими корочками. У части больных отмечаются зуд и жжение. Слизистые рта, носа, гортани (реже — прямой кишки и гениталий) вовлекаются в процесс у половины больных. Симптом Никольского и проба с йодистым калием отрицательные, акантолитические клетки не обнаруживаются. Прямая иммунофлюоресценция выявляет отложение IgG и С3 в области базальной мембраны. Наличие или отсутствие эозинофилов в пузырной жидкости не имеет диагностической ценности.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris7Рис. 7. Пемфигоид буллезный Левера.

Дифференциальная диагностика. Для буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга характерны наличие сгруппированных пузырей, жжение и зуд, положительная проба Ядассона с йодистым калием, отложение IgA глыбками в дермоэпидермальном соединении. Прием дапсона быстро купирует зуд. При буллезной форме многоформной экссудативной эритемы отмечается тяжелое общее состояние, связь с приемом лекарств, наличие герпетической инфекции. При линеарном IgAдерматите выявляется линейное отложение IgA в сосочковой дерме. При вульгарной пузырчатке пузыри вялые, а не напряженные, симптом Никольского положительный, обнаруживаются акантолитические клетки.

Пемфигоид рубцующий (син.: доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек; слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит Лорта—Жакоба) — хроническое заболевание слизистых оболочек, иногда кожи. Клинически почти всегда проявляется поражением слизистых оболочек (полость рта, пищевод, глотка, гениталии, область анального отверстия), конъюнктивы (до 80% случаев). Пузыри расположены глубоко, напряжены, долго не вскрываются. После разрыва покрышки остаются эрозии, из-за своего глубокого расположения напоминающие язвы. В 30—50% случаев элементы локализуются на коже (чаще на лице, волосистой части головы, пахово-бедренных складках). Характерно длительное, многолетнее, рецидивирующее течение, причем пузыри склонны возникать на одних и тех же местах. Заболевание глаз проявляется конъюнктивитом, затем под конъюнктивой возникают пузыри, эрозии и сначала нежные, а потом и грубые рубцы (рис. 8). В 20% случаев при заболевании развивается слепота. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках отсутствуют, симптом Никольского отрицательный. При прямой иммунофлюоресценции в 50—60% образцов обнаруживаются отложения IgG, Cз и иногда IgA в области базальной мембраны.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris8Рис. 8. Пемфигоид рубцующий.

Дифференциальную диагностику проводят с вульгарной пузырчаткой (отсутствие поражений на конъюнктиве, положительный симптом Никольского, акантолитические клетки обнаруживают), с буллезным пемфигоидом (более обильные и распространенные высыпания на коже, реже поражения слизистых, не характерны рубцовые изменения на конъюнктиве), с синдромом Стивенса—Джонсона (бурное начало, тяжелое общее состояние, острый гнойный конъюнктивит без спаечного процесса), с болезнью Бехчета (высыпания на коже представлены не пузырями, а акнеиформными элементами; афтозный конъюнктивит заканчивается не рубцово-спаечными изменениями, а воспалением радужки, геморрагическим ретинитом, атрофией зрительного нерва).

Дерматит герпетиформный Дюринга проявляется полиморфными высыпаниями в виде мелких напряженных везикул диаметром 2—3 мм, крупных пузырей до 2 см в диаметре, уртикароподобных элементов, папул и пустул на неизмененном или эритематозном фоне, склонных к группировке, эрозий с обрывками пузырей по периферии. За счет периферического роста элементов образуются крупные очаги причудливой формы с фестончатыми четкими границами. Расположенные внутри очага на уртикароподобном фоне или на неизмененной коже везикулы группируются, напоминая герпетические высыпания (рис. 9). На поверхности эрозий образуются корки, под которыми быстро наступает эпителизация и гиперпигментация. Примерно у 10% больных, помимо кожи, поражаются слизистые оболочки. У большинства лиц при исследовании выявляют атрофию ворсинок тонкого кишечника. Субъективно пациенты отмечают сильный зуд и жжение. Диагноз основывается на клинической картине, йодной пробе Ядассона (аппликация на участок кожи площадью 1 см² мази с 50% йодида калия под компресс на 24 ч), отложении IgA глыбками в дермо-эпидермальном соединении. Содержание эозинофилов в пузырной жидкости не имеет диагностической ценности, поскольку они могут появляться и на поздних стадиях развития буллезного пемфигоида. Надежным подтверждением диагноза служит только отложение IgA глыбками в дермо-эпидермальном соединении при герпетиформном дерматите Дюринга.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris9Рис. 9. Герпетиформный дерматит Дюринга.

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом Левера (напряженные пузыри, иногда до 3 см в диаметре, незначительные субъективные ощущения, отложение IgG вдоль базальной мембраны), с IgA-линейным дерматитом (при сходной клинической картине с герпетиформным дерматитом прямая иммунофлюоресценция выявляет отложение IgA вдоль базальной мембраны), с доброкачественным папулезным акантолитическим дерматозом Гровера (папуловезикулезные зудящие высыпания, возможен дискератоз), с буллезной токсикодермией и буллезной многоформной экссудативной эритемой (отсутствие группировки, жжения и зуда, эозинофилии в пузырях, связи с приемом лекарств, отрицательная проба Ядассона), с субкорнеальным пустулезом Снеддона—Уилкинсона (отсутствие истинного полиморфизма, сгруппированные пустулезные элементы), с герпесом беременных (herpes gestationis). Он проявляется крупными пузырями на коже живота и конечностей. В 20% случаев поражаются слизистые оболочки. Рецидив наблюдается при каждой новой беременности, при этом высыпания появляются раньше и сохраняются дольше. Дерматоз считают вариантом буллезного пемфигоида. Учитывая возможность возникновения герпетиформного дерматита Дюринга на фоне атрофии ворсинок тонкого кишечника или развивающейся опухоли (паранеоплазия), больных следует обследовать на предмет целиакии и онкологического заболевания.

Простой буллезный эпидермолиз встречается с частотой 1:50 000 рождений и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется в первые дни или месяцы после рождения развитием пузырей на коже из-за незначительных травм. Повышенная внешняя температура способствует появлению пузырей, поэтому обострения болезни происходят летом. Преимущественная локализация кожных элементов — на локтях, коленях, стопах, кистях. Пузыри с прозрачным содержимым возникают на неизмененной коже, достигают размеров 5 см и более в диаметре и вскоре вскрываются, а на их месте образуются корки, после отторжения которых остается гиперпигментация (рис. 10). В редких случаях поражаются слизистые оболочки и ногти. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в содержимом пузыря отсутствуют. К периоду полового созревания клинические проявления дерматоза обычно уменьшаются.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris10Рис. 10. Эпидермолиз буллезный простой.

Эпидермолиз буллезный летний стоп и кистей (Вебера—Коккейна) является локализованной формой простого буллезного эпидермолиза. Характерны рецидивирующие буллезные высыпания на стопах и кистях, преимущественно в летнее время после травмирования кожи (рис. 11). Первые признаки болезни отмечаются в детском возрасте, но могут развиться и у взрослых. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris11Рис. 11. Эпидермолиз буллезный летний стоп и кистей Вебера—Коккейна.

Дистрофическая форма буллезного эпидермолиза включает несколько его разновидностей с тяжелым течением и дистрофическими изменениями кожи, а при локализации процесса на слизистых — к развитию рубцово-спаечного процесса, вплоть до стеноза пищевода.

Дифференциальная диагностика. Простая форма буллезного эпидермолиза проявляется, как правило, в первые 2 года жизни, а дистрофическая — еще раньше, в первые дни или месяцы после рождения. Эпидемическая пузырчатка новорожденных — очень контагиозное заболевание, вызываемое золотистым стафилококком. У детей 7—10 дней жизни, обычно еще в родильном доме, внезапно на коже возникают вялые пузыри. Признаки аутосомно-доминантного наследования и связь с механической травмой, в отличие от буллезного эпидермолиза, отсутствуют. Сифилитическая пузырчатка наблюдается уже при рождении ребенка или вскоре после него. Пузыри с серозным содержимым, которое впоследствии становится геморрагическим или гнойным, локализуются преимущественно на ладонях и подошвах, реже — на сгибательных поверхностях предплечий и голеней. Энтеропатический акродерматит, проявляющийся в раннем детском возрасте, характеризуется везикуло-буллезными высыпаниями вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей. Врожденная эритропоэтическая порфирия, для которой также типично раннее начало, имеет четкую связь с инсоляцией. Моча больного ребенка из-за высокого содержания уропорфиринов окрашивает пеленки в розовый или коричневый цвет. Световая оспа возникает позже в 5—7 лет. Пузыри с пупкообразным вдавлением в центре локализуются только на открытых участках кожного покрова.

Многоформная экссудативная эритема (буллезная разновидность) — заболевание невыясненной этиологии. Чаще других провоцирующим фактором является герпетическая инфекция (ВПГ-1 и ВПГ-2), реже — различные инфекционные агенты, лекарственные препараты (сульфаниламиды, пенициллин, цефалоспорины, тетрациклин, нестероидные противовоспалительные средства), а также злокачественные опухоли. Начало заболевания острое, нередко на фоне респираторной инфекции или после нее, с интоксикацией и лихорадкой до 39—40 °С.

Дерматоз проявляется эритематозными, эритематозно-отечными пятнами красного или багрово-синюшного цвета, диаметром от 0,5 до 1,5 см, локализован на разгибательных поверхностях конечностей, на лице, половых органах (рис. 12). В центре пятна развиваются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, при этом центр элемента приобретает цианотичный оттенок, а периферия остается яркой, приподнятой в виде валика, что создает самый характерный признак этого заболевания («мишень», «бычий глаз», «радужная оболочка», «кокарда»). Поражения глаз в виде конъюнктивита, иридоциклита, кератита, помутнения роговицы встречаются у 20—25% больных. При буллезной форме в процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Течение болезни циклическое, часты рецидивы.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris12Рис. 12. Эритема многоформная.

Дифференциальную диагностику проводят с буллезной токсидермией (большое клиническое сходство, за исключением элементов в виде кокард), с афтозным стоматитом (нет признаков интоксикации, лихорадки, высыпаний на коже), с вульгарной пузырчаткой (отсутствие тяжелого общего состояния с лихорадкой и артралгиями, элементов в виде кокард), с герпетиформным дерматитом Дюринга (сгруппированные высыпания, зуд и жжение). Патоморфологические исследования не имеют диагностической ценности.

Синдром Стивенса—Джонсона — тяжелый вариант многоформной экссудативной эритемы, протекающей со значительным нарушением общего состояния, с внезапным началом и быстрым развитием процесса. На фоне высокой лихорадки, недомогания, артралгии на коже появляются эритематозно-отечные пятна диаметром от 1 до 3 см и более, на которых в течение нескольких часов формируются вялые плоские пузыри, способные при слиянии достигать размеров 10—15 см и более. Симптом Никольского резко положительный. Образующиеся после вскрытия пузырей эрозии сливаются в сплошное или почти сплошное кровоточащее болезненное поражение. Часть эрозий покрывается серовато-белым налетом. На губах, языке, мягком и твердом небе, задней стенке зева, дужках, иногда в гортани также появляются пузыри, очень быстро превращающиеся в эрозии с обрывками эпителия на периферии. Вследствие тяжелого поражения рта и губ больные не могут разговаривать, принимать пищу, даже жидкую (рис. 13). В процесс могут вовлекаться глаза (кератит и конъюнктивит), мочеполовые органы (баланит, уретрит, вульвовагинит), верхние дыхательные пути (трахея, бронхи), а также желудочно-кишечный тракт и почки. Летальность достигает 20%, а по некоторым данным и больше.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris13Рис. 13. Синдром Стивенса—Джонсона.

Дифференциальную диагностику проводят с вульгарной пузырчаткой (торпидное течение, отсутствие общих явлений тяжелой интоксикации, симптом Никольского положительный, акантолитические клетки обнаруживаются), с болезнью Бехчета (тяжелая форма афтозного стоматита с высыпаниями на коже акнеиформных, а не пузырных элементов), с синдромом Лайелла (большое клиническое сходство, при котором решающим критерием является положительный симптом Никольского при синдроме Лайелла).

Эпидермолиз токсический острый Лайелла (син.: синдром Лайелла, некролиз токсический эпидермальный) — тяжелый эритематозно-буллезный дерматоз с образованием пузырей и отслойкой поверхностных слоев эпидермиса. Наиболее частая причина заболевания — повышенная чувствительность к лекарственным средствам (сульфаниламиды, барбитураты, фенитоин, бензилпенициллин, тетрациклин, аллопуринол и другие, из наружных средств — раствор фуразолидона и мазь эконазол). Пусковым фактором может стать золотистый стафилококк, эндотоксин которого (эпидермолизин) вызывает акантолиз, положительный симптом Никольского. Наличие ВИЧ-инфекции резко повышает риск эпидермального токсического некролиза. По клиническим и гистологическим признакам синдром Лайелла близок к синдрому Стивенса—Джонсона, но протекает еще тяжелее, а летальность может достигать 30%. Характерно внезапное появление эритематозных пятен с синюшным оттенком, напоминающие элементы многоформной экссудативной эритемы, на которых в течение нескольких часов развиваются огромные пузыри. Симптом Никольского резко положителен, в том числе на видимо здоровой коже, эпидермис отслаивается пластами, как при ожогах II—III степени (рис. 14). Поверхностные влажные эрозии выделяют экссудат, состоящий из плазмы с примесью крови. При этом патологическом процессе поражаются слизистые оболочки рта, носа, гортани, трахеи, бронхов, половых органов. Из-за резкой болезненности затруднен или невозможен прием даже жидкой пищи. Губы отекают и покрываются кровянистыми корками с глубокими трещинами. Температура повышена до 39—40°, общее состояние больных очень тяжелое, они адинамичны. Летальность наступает в 25—30% случаев.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris14Рис. 14. Синдром Лайелла.

Дифференциальная диагностика. При синдроме Стивенса—Джонсона отмечается более благоприятное течение, отрицательный симптом Никольского; при вульгарной пузырчатке — торпидное течение на фоне удовлетворительного состояния больного.

Порфирия кожная поздняя обычно встречается у взрослых мужчин. Провоцирующим фактором служит злоупотребление алкоголем. На открытых участках кожного покрова (лицо, шея, ушные раковины, тыл кистей) после инсоляции в течение 6—24 ч на фоне гиперемии и отека кожи возникают немногочисленные плотные пузыри диаметром от 0,5 до 2 см, с серозным содержимым. В течение 2—3 дней пузыри вскрываются, на их месте образуются эрозии, после заживления которых остаются оспенновидные рубчики (рис. 15). Характерными признаками дерматоза являются повышенная ранимость кожи, микроцисты, гипертрихоз и гиперпигментация. Склонность к травматизации обычно предшествует другим клиническим симптомам. Микроцисты в виде милиумподобных элементов белесоватого цвета диаметром 2—3 мм локализуются на тыле кистей, пальцев, в области лица, ушных раковин, затылка. Лабораторным подтверждением диагноза поздней кожной порфирии является выявление повышенного (вплоть до 10—20-кратного) содержания копро- и уропорфирина в моче. Патоморфологические признаки не имеют диагностической ценности.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris15Рис. 15. Порфирия поздняя кожная.

Дифференциальную диагностику проводят с врожденной эритропоэтической порфирией, которая возникает у детей первого года жизни, сопровождается исключительно высокой чувствительностью к солнечным лучам. Световая оспа отличается высыпаниями в виде пузырей с пупкообразным вдавлением в центре, отсутствием порфиринов в биологических жидкостях. Буллезный эпидермолиз начинается рано и не имеет четкой связи с инсоляцией.

Оспа световая — редкий по частоте фотодерматоз (1:300 000) невыясненной этиологии, не связанный с нарушением порфиринового обмена. У детей в возрасте от 3 до 7 лет после солнечного облучения на открытых участках кожного покрова и на красной кайме губ появляются мелкие и средние (до 1 см в диаметре) пузыри с пупкообразным вдавлением в центре. Пузыри вскоре покрываются коричневатой корочкой, под которой образуется оспенновидный рубчик (рис. 16). Больные отмечают сильное жжение и зуд. Могут наблюдаться поражения глаз в виде кератита и помутнения хрусталика, а также частичная деформация хрящей носа и ушных раковин. Помимо развернутой картины световой оспы (Hydroa vacciniforme), выделяют клинический вариант этого заболевания с более легким течением, не оставляющий рубцов (Hydroa aestivale, летняя почесуха). Течение дерматоза характеризуется сезонностью, с обострениями весной и летом и ремиссиями в зимнее время. Спонтанное выздоровление наступает обычно в возрасте 20—30 лет.

KlinicheskayaDermatologiya 2016 02 15 ris16Рис. 16. Оспа световая.

Дифференциальную диагностику проводят с буллезно-геморрагической формой эритропоэтической протопорфирии (нет четких клинических различий, поэтому диагноз устанавливается только после лабораторных исследований содержания порфиринов в плазме и эритроцитах), с поздней кожной порфирией, возникше

Источник

admin
Производства
Adblock
detector